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系统性硬化症肾危象合并血栓性微血管病3例临床分析并文献复习

作者:王占奎; 潘文萍; 王秀花; 王庆; 许冬梅 山东省千佛山医院; 济南250014
系统性硬化症   肾危象   血栓性微血管病变   临床特点  

摘要:目的分析系统性硬化症肾危象(SRC)合并血栓性微血管病(TMA)的临床特点。方法收集2010年1月~2015年11月诊治的SRC患者4例,其中3例合并TMA,回顾性分析其临床资料,并对相关文献进行复习。结果 3例中女2例、男1例,年龄分别为59、67、76岁;SSc病程分别为1、2、13年,1例男性为弥漫型、2例女性为局限型,SRC罹患时间为2~4 d。3例均有急剧血压升高、肾功能不全、乳酸脱氢酶升高、血小板减少,外周血可见破碎红细胞,2例Coomb's试验阴性。3例均予以血管紧张素转换酶抑制剂,行连续肾脏替代疗法、静脉输注新鲜冰冻血浆、血浆置换各1例。治疗后病情均好转,1例1年后死亡。结论 SRC合并TMA并不少见,进展较快,病情凶险,应及早判断;治疗除应用血管紧张素转换酶抑制剂外,要进行肾脏替代治疗,必要时输注新鲜冰冻血浆。

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